概述： 女性生殖器官在胚胎期发育形成过程中，若受到某些内在或外来因素干扰，均可导致发育异常，且常合并泌尿系统畸形。常见的生殖器官发育异常有： 1、正常管道形成受阻所致异常，包...
概述：
女性生殖器官在胚胎期发育形成过程中，若受到某些内在或外来因素干扰，均可导致发育异常，且常合并泌尿系统畸形。常见的生殖器官发育异常有：
1、正常管道形成受阻所致异常，包括处女膜闭锁、阴道横隔、阴道纵隔、阴道闭锁和宫颈闭锁；
2、副中肾管衍化物发育不全所致异常，包括无子宫、无阴道、痕迹子宫、子宫发育不良、单角子宫、始基子宫、输卵管发育异常；
3、副中肾管衍化物融合障碍所致异常，包括双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵隔子宫等。
女性生殖器官发育异常很少在青春期前发现。患者常是在青春期因原发性闭经、腹痛或婚后因性生活困难、流产或早产就医时而被确诊。以下根据不同解剖部位的异常异常依次予以介绍。
先天性无阴道：
为双侧副中肾管发育不全的结果，故先天性无阴道几乎均合并无子宫或仅有痕迹子宫，但卵巢一般均正常。患者多系青春期后一直无月经来潮，或因婚后性交困难而就诊。检查可见外阴和第二性征发育正常，但无阴道貌岸然口或仅在阴道貌岸然外口处见一浅凹陷，有时可见到由尿生殖窦内陷所形成的约2cm短浅阴道貌岸然盲端.肛查和盆腔B型超声检查无子宫,约15%合并泌尿道畸形.临床上应将此病与完全型雄激素不敏感综合征相鉴别。后者染色体核型 为46，XY，且与先天性无阴道不同之处是阴毛、腋毛极少，血睾酮升高。对希望结婚的先天生无阴道患者，可行人工阴道成形术。手术可在结婚前进行。有短浅阴道者亦可采用机械扩张法，即用由小到大的阴道貌岸然模型，局部加压扩张，以逐渐加深阴道长度，直到能满足性生活要求为止。
极个别先天性无阴道患难与共者仍有发育育正常的子宫，故至青春期时因宫腔积血出现周期性腹痛。直肠腹部诊可扪及增大而有压痛的子宫。治疗为初潮时即行人工阴道成形术，同时引流宫腔积血以保存子宫生育功能。无法保留子宫者，应予切除。
先天性无子宫：
系两侧副中肾管中段及尾段未发育和会合所致，常合并无阴道，但卵巢发育正常，第二性征不受影响。直肠-腹部诊扪不到子宫。
诊断及治疗
诊断依据：根据病史、体征、妇科检查及B超即可明确诊断。
治疗原则：已婚妇女，有性生活要求可行人工阴道成形术。
